Tervisekassa tervishoiuteenuste loetelu Art. 64Tervishoiuteenuste osutamisel kasutatavad harvaesinevate haiguste ravimiteenused

(1) Tervishoiuteenuse osutamisel kasutatavate harvaesinevate haiguste ravimiteenuste piirhinnad on järgmised:

(2) Lõikes 1 sätestatud ravimiteenuste piirhinnad ei sisaldu voodipäeva piirhinnas.

(3) Lõikes 1 sätestatud ravimiteenuste piirhinnad sisaldavad ainult ravimi maksumust koos käibemaksuga.

(4) Koodidega 239R, 332R, 251R, 335R, 396R, 417R ja 421R tähistatud ravimiteenuseid rakendatakse juhul, kui diagnoos on kinnitatud piirkondlikus haiglas.

(5) Tervisekassa võtab koodiga 251R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle 1. tüüpi Gaucher’ tõvega patsiendilt, kellel ensüümi CYP2D6 aktiivsus on madal, keskmine või kõrge ning kes on varem vähemalt kuuekuulise ensüümasendusraviga stabiliseeritud.

(6) Ravi jätkamisel koodiga 251R tähistatud ravimiteenusega hinnatakse ravivastust vähemalt iga 12 kuu järel ning ravi jätkamise eeldus on tingimus, et patsiendi seisund püsib stabiilne.

(7) Tervisekassa võtab koodiga 239R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle hilise algusega Pompe tõvega patsiendilt, kes neljaliikmelise (neuroloog, füsioterapeut, pulmonoloog, geneetik) eksperdikomisjoni otsusel on saavutanud ravivastuse eelneva vähemalt kuue kuu jooksul tehtud alglükosidaas alfa raviga. Pompe tõve infantiilse vormi korral alustatakse ravi nimetatud eksperdikomisjoni otsusel, kuid eelnev ensüümasendusravi ei ole nõutav.

(8) Tervisekassa võtab koodiga 239R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle Pompe tõve korral ravivastuse püsimisel maksimaalselt 606 korra eest aastas.

(9) Tervisekassa võtab koodidega 396R, 465R ja 466R tähistatud ravimiteenuste eest tasu maksmise kohustuse üle paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria korral tingimusel, et ravi alustamise üle on otsustanud hematoloogidest koosnev eksperdikomisjon. Koodiga 466R tähistatud ravimiteenust on lubatud kasutada kombinatsioonis soodusravimi danikopaaniga.

(10) Tervisekassa võtab koodiga 421R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria korral täiskasvanud patsientide ravis, kes on jätkuvalt aneemilised pärast vähemalt kolmekuulist ravi C5 inhibiitoriga, maksimaalselt 104 korra eest aastas patsiendi kohta tingimusel, et ravi alustamise üle on otsustanud hematoloogidest koosnev eksperdikomisjon.

(11) Koodiga 398R tähistatud ravimiteenust rakendatakse järgmisel tingimusel: teenust osutatakse 12-kuusele või vanemale kõrgriski neuroblastoomiga patsiendile, kes on varem saanud induktsioon-keemiaravi, millega on saavutatud vähemalt osaline ravivastus, ning kes on seejärel saanud müeloablatiivset ravi ja kellele on teostatud vereloome tüvirakkude siirdamine.

(12) Tervisekassa võtab koodidega 260R ja 467R tähistatud ravimiteenuste eest tasu maksmise kohustuse üle kinnitatud atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi (aHUS) diagnoosi korral tingimusel, et ravi alustamise ja katkestamise on otsustanud nefroloogidest koosnev eksperdikomisjon.

(13) Tervisekassa võtab koodiga 260R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle esimese kolme kuu ravi eest ravimiomaduste kokkuvõttes kirjeldatud standarddoosiga (SPC) ning jätkab ravi eest tasumist positiivse ravivastuse korral tingimusel, et järgneva ravi puhul lähtutakse järgmistest kriteeriumidest:

1) täiskasvanud patsiendil, kellel on aHUS neerudes diagnoositud esmakordselt ja kes saavutas adekvaatse ravivastuse kolme esimese ravikuuga (stabiilne neeru funktsioon, vererõhk normi piirides, trombootilist mikroangiopaatiat ei esine), katkestatakse ravi;

2) täiskasvanud patsiendil, kellel esineb aHUSi retsidiveerumine rohkem kui 12 kuud pärast esmast ravi, üle kuueaastasel lapsel ja neerusiirdamise järel retsidiveerunud, kuid ilma patogeensete mutatsioonideta patsiendil, kes saavutas adekvaatse ravivastuse kolme esimese ravikuuga (eGFR taastumine, vererõhk normi piirides, trombootilist mikroangiopaatiat ei esine), jätkatakse ekulizumabi manustamist üheksa kuu jooksul iga nelja nädala järel (maksimaalselt 1200 mg korraga), misjärel ravi katkestatakse;

3) patsiendil, kellel esineb aHUSi retsidiveerumine 3–12 kuud pärast esmast ravi, ning neerusiirdamise järel retsidiveerunud ja patogeensete mutatsioonidega (teistes geenides kui CFH) patsiendil, kes saavutas adekvaatse ravivastuse kolme esimese ravikuuga (eGFR taastumine, vererõhk normi piirides, trombootilist mikroangiopaatiat ei esine), jätkatakse ekulizumabi manustamist üheksa kuu jooksul iga nelja nädala järel (maksimaalselt 1200 mg korraga) ning seejärel aasta jooksul 6–8-nädalaste (sõltuvalt kehakaalust) intervallidega, misjärel ravi katkestatakse;

4) patsiendil, kellel on esinenud korduvaid aHUSi retsidiveerumisi, ning neerusiirdamise järel retsidiveerunud ja patogeense mutatsiooniga (CFH geenis) patsiendil jätkatakse ekulizumabi manustamist üheksa kuu jooksul iga nelja nädala järel (maksimaalselt 1200 mg korraga) ning seejärel 6–8-nädalaste (sõltuvalt kehakaalust) intervallidega;

5) patsiendil, kellel esineb haiguse retsidiveerumine ravi ajal või vähem kui kolm kuud pärast ravi lõppu, ja alla kuueaastasel lapsel jätkatakse ekulizumabi manustamist iga nelja nädala järel (maksimaalselt annuses 1200 mg korraga);

6) patsiendil, kellel esineb haiguse retsidiveerumine vähendatud annusega ravi ajal või kellel on neerusiirikus aHUSi retsidiveerumisest tingitult lõppstaadiumi neeruhaigus vaatamata varem saadud ekulizumabi ravile, jätkatakse ravi standarddoosiga.

(14) Tervisekassa võtab koodiga 269R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle X-liitelise hüpofosfateemia raviks radiograafiliselt tõendatud luuhaigusega üheaastaselt ja vanemalt lapselt ning kasvava luustikuga noorukilt, kellel kuus kuud kestnud fosfaadi asendusravi ei ole andud piisavat raviefekti (parathormooni või aluselise fosfataasi tase ei ole ealise referentspiiri sees) või ilmnevad fosfaadi asendusravi kõrvalmõjud, mis takistavad ravi jätkamist. Ravi lõpetatakse luu kasvuplaadi sulgumisel.

(15) Tervisekassa võtab koodiga 274R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle molekulaargeneetiliselt kinnitatud kerge kuni keskmise raskusega alfa-mannosidoosiga patsiendilt, kellel ei esine neuroloogilisi sümptomeid ja kellele pole teostatud vereloome tüvirakkude siirdamist või kellel see on ebaõnnestunud.

(16) Ravi tulemuslikkust hinnatakse esimest korda ühe aasta möödumisel ravi algusest ning hiljem üks kord aastas. Ravi koodiga 274R tähistatud ravimiteenusega lõpetatakse, kui ravi tulemuslikkuse hindamise käigus tuvastatakse ühe või mitme haigusspetsiifilise näitaja negatiivne dünaamika, patsiendi füüsilise jõudluse vähenemine, kognitiivsete võimete halvenemine, neuroloogiliste sümptomite ilmnemine või liikumispuude süvenemine.

(17) Tervisekassa võtab koodiga 417R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle ensümaatiliselt ja/või molekulaargeneetiliselt kinnitatud kuni keskmise raskusega mukopolüsahharidoosi VI alavormiga isikult.

(18) Ravi tulemuslikkust hinnatakse esimest korda ühe aasta möödumisel ravi algusest ning hiljem üks kord aastas. Ravi koodiga 417R tähistatud ravimiteenusega lõpetatakse, kui ravi tulemuslikkuse hindamise käigus tuvastatakse ühe või mitme haigusspetsiifilise näitaja negatiivne dünaamika, patsiendi füüsilise jõudluse vähenemine, kognitiivsete võimete halvenemine, neuroloogiliste sümptomite ilmnemine või liikumispuude süvenemine.

(19) Ravi alustamise koodiga 430R tähistatud ravimiteenusega otsustab gastroenteroloog.

(20) Tervisekassa võtab koodiga 430R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle ägeda maksaporfüüriaga patsiendilt, kellel on viimase kuue kuu jooksul esinenud vähemalt kaks porfüüriaatakki, mis nõudsid hospitaliseerimist või kiireloomulist tervishoiuasutuse külastust ja/või intravenoosse hemiini manustamist.

(21) Ravi koodiga 430R tähistatud ravimiteenusega lõpetatakse, kui ravi on ebaefektiivne (atakkide arv ei vähene või suureneb võrreldes patsiendi ravieelsete atakkide arvuga).

(22) Ravi alustamise kriteeriumid koodiga 429R tähistatud ravimiteenusega on järgmised:

1) imikud (0–6 kuud) – sümptomid avalduvad sünni eel, ajal või järel kuni kuue kuu vanuses;

2) lapsed (7 kuud – 17 aastat) – sümptomid avalduvad ning esineb vähemalt üks järgmistest kriteeriumidest: patsient ei ole saavutanud eakohaseid motoorseid oskusi või patsiendi liikumisvõime on olulisel määral piiratud (kuue minuti kõnnitesti tulemuse on fikseerinud füsioterapeut või taastusarst) või patsiendil püsib või taastekib pidev luu-lihaskonna valu, mis mõjutab oluliselt tema elukvaliteeti, ja eelnev valuravi on jäänud efektita, st valu on proovitud kontrollida vähemalt kahe erineva klassi valuvaigistiga;

3) täiskasvanud (alates 18. aastast) – sümptomid avalduvad ning esineb vähemalt kaks järgmistest kriteeriumidest: patsiendil esinevad luumurrud, mis on tekkinud ilma traumata ja/või patsiendi liikumisvõime on olulisel määral piiratud (kuue minuti kõnnitesti tulemuse on fikseerinud füsioterapeut või taastusarst) ja/või patsiendil püsib või taastekib pidev luu-lihaskonna valu, mis mõjutab oluliselt tema elukvaliteeti, ja eelnev valuravi on jäänud efektita, st valu on proovitud kontrollida vähemalt kahe erineva klassi valuvaigistiga.

(23) Koodiga 429R tähistatud ravimiteenuse raviefekti hindab raviarst pärast ravi alustamist kuuendal ja kaheteistkümnendal ravikuul ning seejärel 12-kuulise intervalliga.

(24) Ravi alustamise koodiga 429R tähistatud ravimiteenusega otsustab kolmeliikmeline eksperdikomisjon, kuhu kuulub vähemalt üks endokrinoloog ja vähemalt üks meditsiinigeneetik.

(25) Koodiga 429R tähistatud ravimiteenuse osutamine lõpetatakse eksperdikomisjoni otsusega, kui raviefekt hinnatakse puudulikuks (sh halveneb ravi alguses fikseeritud kuue minuti kõnnitesti tulemus), ravisoostumus on puudulik või kui patsiendi elukvaliteet võrreldes ravile eelneva ajaga ei parane.

(26) Tervisekassa võtab koodiga 447R tähistatud ravimiteenuse eest tasu maksmise kohustuse üle nägemisnärvi neuromüeliidi spektri häire korral patsiendilt, kes on akvaporiin-4 (AQP4) vastaste antikehade suhtes positiivne, kelle füüsilise puude raskuse skaala (EDSS) skoor on ≤ 7 ja kellel ravi rituksimabiga on meditsiiniliselt vastunäidustatud või on vähemalt neljakuulise rituksimabi ravi foonil esinenud haiguse ägenemine. Enne ravi alustamist peab patsient olema vaktsineeritud meningokokkinfektsiooni vastu. Ravi alustamise ja lõpetamise üle otsustab neuroloogidest koosnev eksperdikomisjon.

(27) Koodiga 447R tähistatud ravimiteenuse osutamine lõpetatakse, kui vaatamata adekvaatses doosis ravimi manustamisele ilmnevad uued haiguse ägenemised kuni kolmel korral.